Sambandet mellan hyperhidros och sällsynta sjukdomar

Om din kropp producerar överdriven svett kan du ha hyperhidros, ett tillstånd som kan signalera underliggande sjukdomar, inklusive sällsynta sjukdomar som Fabry, mastocytos och andra.

I sig är hyperhidros inte nödvändigtvis ett varningstecken, eftersom även friska individer kan svettas mer än andra. Men om det dyker upp plötsligt, är lokaliserat eller har ovanliga symtom är det rekommenderat att kontakta en läkare.

Vad är hyperhidros?

Våra svettkörtlar hjälper till att reglera kroppstemperaturen. Mängden svett varierar från person till person, men det är möjligt att säga att en person har hyperhidros när svetten sker i större mängder än vad som behövs för korrekt temperaturreglering.

Det kan påverka hela kroppen (vanligtvis med en specifik underliggande orsak, kallat generaliserad hyperhidros) eller så kan det vara lokaliserat till armhålor, händer och fötter, i vilket fall det oftast är primär lokaliserad hyperhidros.

Möjliga orsaker

Medan primär hyperhidros är kopplad till genetiska, miljömässiga och emotionella faktorer, sekundär hyperhidros är kopplad till vissa sjukdomar. Patologiska orsaker till svettning inkluderar endokrinologiska, neurologiska eller hematologiska sjukdomar.

Exempel:

• Sjukdomar som åtföljs av feber eller infektion, samt systemiska sjukdomar;
• Hypertyreos;
• Diabetes;
• Hodgkins lymfom;
• Feokromocytom, en tumör i binjurarna kopplad till överdriven, episodisk frisättning av katekolaminer (noradrenalin och adrenalin). Typiska symtom inkluderar plötsliga blodtryckshöjningar, överdriven svettning (huden är fuktig och blek), hjärtklappning och ångest;
• Akromegali, ett tillstånd orsakat av överdriven utsöndring av tillväxthormon;
• Neurologiska sjukdomar (t.ex. Parkinsons sjukdom), perifera nerv- eller ryggmärgsskador, där överdriven svettning endast kan förekomma i ett specifikt område (t.ex. endast på ena sidan av kroppen);
• Kronisk hjärtsvikt, där överdriven svettning kan åtföljas av blekhet och kalla extremiteter;
• Klimakär eller graviditet;
• fetma;
• Biverkningar av läkemedel;
• Röd granulär näsa, dvs. överdriven svettning begränsad till näsan, som främst ses hos barn;
• Smaksvettning, kopplad till att äta kraftigt kryddad mat.

Hyperhidros och sällsynta sjukdomar

1. Neurologiska sällsynta sjukdomar

Några sällsynta neurologiska sjukdomar påverkar det autonoma nervsystemet, som styr svettningen:

• Familjär dysautonomi (Riley–Day-syndrom): en genetisk sjukdom som orsakar autonom dysfunktion och leder till onormala svettmönster (antingen för mycket eller för lite).

• Ross syndrom: en sällsynt sjukdom som involverar segmentell anhidros och kompensatorisk hyperhidros. 

2. Metabola och endokrina sällsynta sjukdomar

• Fabrys sjukdom: en lysosomal lagringsstörning där patienter ofta har hypohidros (minskad svettning), men vissa kan uppleva paradoxal hyperhidros i områden som inte påverkas. 
• Feokromocytom: en sällsynt binjuretumör som frigör överskott av katekolaminer, vilket leder till kraftig svettning, hjärtklappning och högt blodtryck. 
• Karcinoidsyndrom: associerat med sällsynta neuroendokrina tumörer som orsakar rodnad och svettning på grund av överproduktion av serotonin. 

3. Genetiska eller systemiska syndrom

• POEMS-syndrom: en sällsynt multisystemstörning; ett av dess kännetecken kan vara ökad svettning på grund av autonom eller hormonell dysreglering. 
• Mastocytos: ett sällsynt tillstånd som involverar överdriven mastcellsansamling; histaminfrisättning kan utlösa rodnad, klåda och ibland svettning.

Vilka tester bör göras för överdriven svettning?

Baserat på medicinsk historia och fysisk undersökning kan läkaren rekommendera ytterligare tester eller remittera patienten till specialister, såsom en hudläkare, endokrinolog, neurolog eller kardiolog.

Grundläggande laboratorietester som kan behövas för att utesluta sekundära orsaker till hyperhidros inkluderar:

• Fullständig blodvärdering med differential,
• ESR,
• TSH,
• Blodsocker,
• Parametrar för njur- och leverfunktion.

Vid behov kan ytterligare diagnostik även inkludera bilddiagnostik.

Dessutom förekommer överdriven svettning endast i situationer med hög stress, ångest eller vid primär hyperhidros; Ett akut läkarbesök krävs inte. Om hyperhidros dock plötsligt uppstår eller om svettningsmönstret har förändrats, tillsammans med andra oroande symtom som viktminskning, ökad trötthet och svaghet, förstorade lymfkörtlar, återkommande feber, hjärtklappning, handskakningar, andfåddhet och annat, är en medicinsk konsultation nödvändig.

Vetenskapliga referenser

• ”Sällsynta former av hyperhidros – Orsaker till sekundär hyperhidros: Sällsynta former” från International Hyperhidrosis Society.
• Rachel Peh, Chun Wai Yip, Zhong Hong Liew, ”Akut hyperhidros: En ledtråd till underliggande autonom dysfunktion och en sällsynt neurologisk störning.” PubMed. 2023.
• M A Henning, O B Pedersen, G B Jemec, ”Genetisk disposition för primär hyperhidros: en litteraturöversikt.” PubMed. 2019.