体征与症状——罕见病的解释

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ICD-10代码

  • D69.6

血小板减少症

血小板减少症是一种病理状况,表现为血小板数量低于正常值,即150,000/mm3。血浆状态由约100,000/mm³的血小板计数保证。当血小板低于20,000/mm3时,通常会发生自发性出血。

血小板减少症——它是什么,病因是什么?

先天性血小板减少极为罕见。大多数情况下,血小板计数偏低。它常与病理性妊娠或系统性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、类风湿性关节炎)共病。肝素暴露后患者中,肝素后血小板减少的发生率约为5%。

血小板减少症的风险因素包括围手术期出血,可能需要输血。如果血小板计数低于50,000/mm3,应在手术前补充血小板。

低血小板计数的诊断

血小板减少症的诊断包括以下检查:血细胞计数、凝血面板(含凝血酶原时间)、纤维蛋白原、D-二聚体、抗血小板抗体、骨髓检查(骨髓造影)和影像学检查(腹部超声、胸部X光、计算机断层扫描)。

与血小板过度破坏相关的血小板减少可能具有以下免疫学基础:

  • 免疫性血小板减少症/特发性血小板减少性紫癜(ITP),
  • 风湿病,
  • 溶血性尿毒综合征(HUS)是一种药物诱导损伤的机制。

非免疫性原因导致的血小板减少包括弥散性血管外凝血(DIC)、莫斯科维茨病(TTP)、子痫前期和甲状腺疾病。

在急性白血病和骨髓受累淋巴瘤以及骨髓转移中,血小板生成系统被增殖过程取代,可能导致肿瘤性疾病导致血小板生成减少。

血小板计数偏低可能是化疗、放疗或酒精滥用的副作用之一。它也在肝硬化、门静脉血栓或脾静脉血栓过程中的脾功能亢进中共发。

体格检查时,根据基础疾病的不同,该病症可能伴随以下症状:

  • 皮肤上的瘀点,
  • 口腔黏膜,
  • 心动过速,
  • 低血压,
  • 体位性晕厥,
  • 悖论脉冲,
  • 心包摩擦杂音,
  • 焦点符号,
  • 咯血,
  • 鼻出血,
  • 牙龈出血,
  • 每月持续出血,
  • 淤青。

低血小板计数的治疗

治疗性治疗血小板减少症主要包括治疗根本疾病/病因,停用导致血小板缺乏/破坏的药物,以及治疗感染。在某些情况下,需要做脾切除术。皮质类固醇、血小板生成素受体激动剂和血浆置换可能有助于治疗自身免疫性血小板减少症。

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