体征与症状——罕见病的解释

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腿部淋巴水肿:非血栓性下肢水肿

腿部淋巴水肿可能是多种疾病的症状,如心血管、肝脏、肾脏或激素紊乱、营养不良或维生素缺乏。它也可能由某些药物的使用引起,或是特发性(无已知原因)。

肾小球肾炎(原发性或继发性)过程中,水肿可能表现为肾病或肾炎综合征的症状。水肿也可能发生在急性或慢性肾衰竭期间。

腿部淋巴水肿的成因

淋巴水肿是由于淋巴液(含水、蛋白质、淋巴细胞和代谢废物)在细胞间隙积聚引起的皮肤和皮下组织肿胀。

它源于淋巴管的病理变化,导致这些血管的阻塞、发育不足或破坏。通常,淋巴系统将淋巴液从组织运回循环系统。如果血管因任何原因受损,淋巴液会渗漏到周围组织并积累,导致肿胀。

淋巴水肿可能由先天性淋巴系统畸形或由慢性静脉功能不全、淋巴管或淋巴结炎症或外伤等疾病引起的损伤引起。

起初,这些变化是可逆的,且通过适当治疗可能会缓解。然而,如果水肿持续时间较长,病情会恶化,受影响区域可能无法恢复正常。淋巴引流受损会导致结缔组织过度生长、皮肤增厚、反复淋巴管感染以及皮下组织肥大进行性。

它最常影响四肢,包括上下肢,估计全球约有1.4亿人受此病影响。

淋巴水肿的类型

淋巴水肿主要有两种类型:原发型和继发型。

  • 原发性淋巴水肿由淋巴管异常发育引起,可能是先天性的:
    • 早发型——罕见,通常在出生时或童年时期观察到。
    • 晚发性(约占原发性淋巴水肿病例的80%)——通常影响下肢,女性更为常见。

  • 继发性淋巴水肿更为常见,通常由损伤、感染、手术或肿瘤引起。
    任何成人发作的淋巴水肿都应促使评估可能引起淋巴水肿的恶性肿瘤。

淋巴水肿的症状

慢性腿部淋巴水肿坚硬且有弹性,休息时抬高患肢体后症状才会略有减轻。早期按压肿胀区域可能会留下凹痕。水肿通常从脚踝或脚背开始,逐渐蔓延到整个肢体,有时甚至延伸到生殖器或臀部。茎部特征(无法捏住第二脚趾底部的皮肤褶皱)经常存在。

随着时间推移,这种状况可能导致:

  • 纤维化、硬化和皮肤弹性丧失,
  • 汗水和皮脂腺流失,
  • 脱发,
  • 皮肤变化(增厚、角化、淋巴渗漏),
  • 感染易感性增加,尤其是足部和小腿部,
  • 脆弱、发黄的脚趾甲。

在非常晚期,可能出现象皮病(极端肿胀和皮肤增厚)。疾病进展缓慢但稳步。淋巴水肿通常无痛,但可能令人难以忍受。在极少数情况下,淋巴管肉瘤(一种恶性肿瘤)可能在多年慢性淋巴水肿后发展,尤其是在下肢。

预防与治疗

淋巴系统功能衰竭可能是机械性的或动态性的。动态功能不全是指健康的淋巴系统无法应对过多的液体负荷——在这种情况下,治疗潜在疾病是优先事项。

对于淋巴水肿的预防和保守治疗,建议采取以下措施:

  • 避免长时间站立或久坐,
  • 抬起受影响的肢体,
  • 保持良好的皮肤卫生,
  • 使用渐进式加压治疗(加压治疗),
  • 进行手动淋巴引流(按摩),
  • 避免受影响肢体受伤。

预防和妥善治疗皮肤感染同样至关重要。

对于广泛淋巴水肿的情况,可能会考虑显微外科手术。对于对加压治疗有抗药性的病例,抽脂已显示出有效的治疗效果。

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