Castleman-sjukan: Den store imitatören

Castleman-sjukan är en sällsynt sjukdom där ditt immunförsvar krånglar. Det gör att filterstationerna i kroppen, som kallas lymfkörtlar, blir för stora och överanstränger. Dessa övervuxna noder släpper ut för många ”nödsignaler” (proteiner som Interleukin-6 eller IL-6). Detta sätter hela kroppen i en inflammatorisk överbelastning.

Även om de övervuxna lymfkörtlarna generellt inte är cancerösa, kan den kroppsomfattande inflammation de orsakar vara mycket allvarlig.

De två typerna av Castleman-sjukdomen

Sjukdomen förekommer i två huvudsakliga former, och de behandlas mycket olika:

1. Unicentrisk Castleman-sjukdom (UCD)

• Vad det är: Problemet är begränsat till en enda förstorad lymfkörtel eller en grupp av körtlar i bara en del av kroppen.
• Symtom: Ofta mår patienter bra och hittar bara en knöl eller har problem eftersom den förstorade knutan trycker på något, som att orsaka hosta.
• Behandling: Botemedlet är vanligtvis kirurgi för att ta bort den enda drabbade knuten.

2. Multicentrisk Castleman-sjukdom (MCD)

• Vad det är: Detta är den mer seriösa, kroppsomfattande formen. Det involverar lymfkörtlar på många olika områden och orsakar allvarliga, systemiska ”influensaliknande” symtom.
• Orsaken: MCD delas ofta in i två grupper: en kopplad till HHV-8-viruset (vanligt hos personer med HIV) och en annan som kallas idiopatisk MCD (iMCD), där orsaken är okänd.
• Behandling: Operation kommer inte att fungera. Patienter behöver medicin som riktar sig mot det överaktiva immunsystemet, som läkemedel som blockerar det skadliga IL-6-proteinet.

Hur läkare bekräftar Castleman-sjukan

Om en läkare misstänker CD måste de göra några saker för att utesluta alla andra sjukdomar:

1. Vävnadsprov (biopsi): Detta är det viktigaste steget. En kirurg tar bort en hel svullen lymfkörtel. Denna vävnad skickas till ett laboratorium där en specialist letar efter unika tecken på Castleman-diseas e under mikroskop.
2. Blodprover: Dessa kontrollerar tecken på inflammation, anemi och om du har HHV-8-virus eller HIV.
3. Bilddiagnostik (skanningar): CT- eller PET-skanningar hjälper läkare att se var de förstorade lymfkörtlarna finns och hur många områden som är påverkade.

Att snabbt få rätt diagnos är avgörande, särskilt för allvarlig MCD-typ, eftersom snabb behandling kan förhindra allvarliga organskador.

Varför är det så svårt att få en diagnos?

Läkare kallar Castlemans sjukdom för ”den stora imitatören” eftersom dess symtom liknar många andra vanliga, och till och med allvarliga, sjukdomar – som influensa, autoimmuna sjukdomar (som lupus) eller en typ av cancer som kallas lymfom.

Eftersom det inte finns något enkelt, enkelt blodprov för det kan det ta lång tid att få en diagnos, ibland månader eller år. Detta kallas en diagnostisk odyssé.

Om du har dessa symtom, prata med din läkare om CD kan vara en möjlighet:

• Systemiska symtom: Febersom ständigt kommer tillbaka, genomdränkta nattsvettningar och att känna sig helt utmattad (trötthet).
• Svullna körtlar: Förstorade lymfkörtlar på mer än ett ställe (hals, armhåla, ljumskar) som inte försvinner.
• Annan svullnad: Oväntad viktminskning samt svullnad eller vätskeansamling (som i benen eller magen).

Betrodda platser för mer information

Informationen i denna artikel om Castlemans sjukdom är endast avsedd för utbildnings- och informationsändamål. Den är avsedd att hjälpa dig att förstå dina symtom och informera dina samtal med en medicinsk expert. Detta innehåll är inte en ersättning för professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling.

På grund av Castlemans sjukdoms allvarliga natur och dess överlappning med andra tillstånd, vänta aldrig med att söka professionell medicinsk hjälp baserat på något du läser online. Om du misstänker att du eller en närstående kan ha detta tillstånd, vänligen kontakta en kvalificerad läkare omedelbart.

Om du söker en diagnos är det bäst att ta kontakt med läkare och patientgrupper som fokuserar på sällsynta sjukdomar.

• Castleman Disease Collaborative Network (CDCN): En patientledd global organisation med fokus på forskning och att koppla patienter till specialister.
• National Organization for Rare Disorders (NORD): En resurs för alla sällsynta sjukdomar.

Referenser

1. Fajgenbaum, D. C., & Shanti, R. (2020). Översikt över Castleman-sjukan. Blod, American Society of Hematology 135(16), 1353-1360.
2. Castleman Disease Samarbetsnätverk (CDCN).
3. Mayo Clinic. (2023). Castleman-sjukan: Symtom och orsaker.
4. Van Rhee, F. G., m.fl. (2020). Internationella evidensbaserade konsensusriktlinjer för diagnostik och behandling av unicentrisk Castleman-sjukdom. Blodutskott, 4(22), 5753-5764.