Tekenen en symptomen - Zeldzame Ziekten Uitgelegd

Geschatte leestijd:
4 min

Beenlymfoedeem: Niet-trombotisch oedeem in de onderledemaat

Beenlymfoedeem kan een symptoom zijn van verschillende aandoeningen, zoals cardiovasculaire, lever-, nier- of hormonale aandoeningen, ondervoeding of vitaminetekorten. Het kan ook het gevolg zijn van het gebruik van bepaalde medicijnen of idiopathisch voorkomen (zonder bekende oorzaak).

Tijdens het verloop van glomerulonefritis (primair of secundair) kan oedeem zich uiten als symptoom van nefrotisch of nefritisch syndroom. Oedeem kan ook optreden tijdens acuut of chronisch nierfalen.

Oorzaken van beenlymfoedeem

Lymfoedeem is een zwelling van de huid en het subcutane weefsel veroorzaakt door de ophoping van lymfe (een vloeistof die water, eiwitten, lymfocyten en metabole afvalstoffen bevat) in de intercellulaire ruimtes.

Het ontstaat door pathologische veranderingen in de lymfevaten die leiden tot obstructie, onderontwikkeling of vernietiging van deze vaten. Normaal gesproken transporteert het lymfestelsel lymfe van de weefsels terug naar het bloedsomloopstelsel. Als de vaten om welke reden dan ook beschadigd raken, lekt lymfe in het omliggende weefsel en hoopt zich op, wat leidt tot zwelling.

Lymfoedeem kan het gevolg zijn van aangeboren misvormingen van het lymfestelsel of schade veroorzaakt door andere ziekten, zoals chronische veneuze insufficiëntie, ontsteking van lymfevaten of klieren, of trauma.

Aanvankelijk zijn deze veranderingen omkeerbaar en kunnen ze afnemen met de juiste behandeling. Als het oedeem echter lang aanhoudt, verslechtert de aandoening en kan het getroffen gebied niet meer normaal worden. Verminderde lymfedrainage leidt tot overgroei van bindweefsel, huidverdikking, terugkerende lymfevatinfecties en progressieve subcutane weefselhypertrofie.

Het treft het meest de ledematen, zowel boven- als onderlichaam, en er wordt geschat dat wereldwijd ongeveer 140 miljoen mensen door deze aandoening worden getroffen.

Soorten lymfoedeem

Er zijn twee primaire typen lymfoedeem: primair en secundair.

  • Primair lymfoedeem wordt veroorzaakt door abnormale ontwikkeling van lymfevaten en kan aangeboren zijn:
    • Vroeg begin – zeldzaam, meestal waargenomen bij de geboorte of tijdens de kindertijd.
    • Late aanvang (ongeveer 80% van de primaire lymfoedeemgevallen) – treft meestal de onderbenen, met een hogere frequentie bij vrouwen.

  • Secundair lymfoedeem komt vaker voor en is het gevolg van een verwonding, infectie, operatie of tumoren.
    Elke lymfoedeem op een volwassen leeftijd zou moeten worden onderzocht op mogelijke maligniteiten die het kunnen veroorzaken.

Symptomen van lymfoedeem

Chronisch lymfoedeem in het been is stevig en rubberachtig, en neemt slechts licht af na rust met het aangedane ledemaat omhoog. In de vroege stadia kan het drukken op het gezwollen gebied een deuk achterlaten. Oedeem begint meestal rond de enkels of bovenkant van de voet en omvat geleidelijk het hele ledemaat, soms tot aan de geslachtsdelen of billen. Het Stemmer-teken (onvermogen om een huidplooi aan de basis van de tweede teen te knijpen) komt vaak voor.

In de loop van de tijd kan de aandoening leiden tot:

  • Fibrose, verharding en verlies van huidelasticiteit,
  • Verlies van zweet en talgklieren,
  • Haaruitval,
  • Huidveranderingen (verdikking, keratinisatie, lymfelekkage),
  • Verhoogde vatbaarheid voor infecties, vooral in de voet en het onderbeen,
  • Brosse, vergeelde teennagels.

In zeer gevorderde stadia kan zich olifantiasis (extreme zwelling en huidverdikking) ontwikkelen. De ziekte vordert langzaam maar gestaag. Lymfoedeem is meestal pijnloos, hoewel het invaliderend kan zijn. In zeldzame gevallen kan lymfangiosarcoom, een kwaadaardige tumor, zich ontwikkelen na vele jaren van chronisch lymfoedeem, vooral in de onderste ledematen.

Preventie en behandeling

Falen van het lymfestelsel kan mechanisch of dynamisch zijn. Dynamische insufficiëntie ontstaat wanneer een gezond lymfestelsel niet kan omgaan met een overmatige vochtbelasting – in zulke gevallen is de behandeling van de onderliggende ziekte de prioriteit.

Voor preventieve en conservatieve behandeling van lymfoedeem worden de volgende maatregelen aanbevolen:

  • Vermijd langdurig staan of zitten,
  • Hef het aangedane ledemaat op,
  • Zorg voor goede huidhygiëne,
  • Gebruik geleidelijke compressie (compressietherapie),
  • Onderga handmatige lymfedrainage (massage),
  • Voorkom verwondingen aan het aangedane ledemaat.

Het is ook cruciaal om huidinfecties te voorkomen en goed te behandelen.

Bij uitgebreide lymfoedeem kunnen microchirurgische ingrepen worden overwogen. Voor gevallen die resistent zijn tegen compressietherapie, heeft liposuctie effectieve behandelingsresultaten laten zien.

Meld een zaak

Op zoek naar een diagnose

Vul het formulier in en ontdek het risico op zeldzame ziekten. Onze dienst is gratis, veilig en kan helpen bij vroege diagnose.

Weet je niet zeker wat je symptomen veroorzaakt?

Vermoedt je arts zeldzame ziekten?

Ben je op zoek naar specialisten?

Analyseer je symptomen online

We rekenen geen kosten!

Login

or
Login Form

Don't have an account yet?

Create an account

or
Register Form

Already have an account?

Forgot your password?

We’ll email you a link to reset your password.

Forgot password Form (#4)

Log in

of
Login Form

Heb je nog geen account?

Dank je wel!

Je formulier is verzonden. We nemen contact met u op via het telefoonnummer of e-mailadres om u meer informatie te geven.

Wachtwoord vergeten?

We sturen je een link om je wachtwoord te resetten.

Forgot password Form (#4)

Maak een account aan

of
Register Form

Heb je al een account?