Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), ook bekend als het Churg-Strauss-syndroom, is een zeldzame chronische auto-immuunziekte die ernstige ashtma en vasculitis veroorzaakt, dat wil zeggen, ontsteking van bloedvaten. Deze ziekte treft vooral kleine en middelgrote bloedvaten en leidt tot orgaanschade. Als een multisysteemziekte, EGPA kan verschillende delen van het lichaam aantasten, waardoor de diagnose moeilijker wordt.
EGPA-symptomen: hoe manifesteert de ziekte zich?
De symptomen van EGPA zijn gevarieerd en vaak moeilijk te plaatsen. De meest voorkomende vroege tekenen zijn astma-achtige symptomen en hooikoorts, die jarenlang kan aanhouden. De ziekte verloopt in drie fasen:
- Allergische fase:
Vroege tekenen zijn hooikoorts, astma en netelroos (urticaria). Urticaria is een huidaandoening die rode, jeukende striemen veroorzaakt. Het kan worden veroorzaakt door allergieën of ontstekingsprocessen. De exacte oorzaak van urticaria bij EGPA is niet volledig bekend, maar is waarschijnlijk gekoppeld aan de immuunrespons. - Eosinofiele fase:
In deze fase zijn eosinofielen—een type witte bloedcel—dringt in grote aantallen weefsels binnen. Dit kan organen beschadigen zoals de longen, het spijsverteringsstelsel of het hart. De De longen worden vooral vaak aangetast, wat leidt tot ademhalingsproblemen, hoesten en longinfiltraten. - Vaatfase:
In gevorderde stadia treedt vasculitis op, waarbij voornamelijk kleine slagaders en aderen worden aangetast. Dit kan leiden tot ernstige orgaanschade, waaronder hartproblemen, nierschade of neurologische aandoeningen.
Typische tekens van Churg-Strauss
- Astma en ademhalingsproblemen
- Hooikoorts (een allergische reactie die niezen, loopneus, jeukende of tranende ogen en jeukende keel of oren veroorzaakt)
- Netelroos (urticaria)
- Gewrichts- en spierpijn
- Gewichtsverlies en algemene malaise
- Zenuwschade (polyneuropathie)
- Buikpijn of spijsverteringsproblemen
- Hartproblemen of hartfalen
Oorzaken en Triggers
De exacte oorzaken van EGPA zijn niet volledig bekend. Men denkt dat het wordt getriggerd door Een storing van het immuunsysteem, dus pMensen die aangevoelig zijn voor astma of allergieën (zoals hooikoorts) hebben een hoger risico. Urticaria-triggers zoals allergieën of infecties kan ook een rol spelen. EGPA wordt vaak geassocieerd met Ontstekingsnecrose in bloedvaten veroorzaakt door het immuunsysteem.
EGPA-diagnose: Hoe wordt de ziekte vastgesteld?
De diagnose is gebaseerd op specifieke klinische criteria en laboratoriumtesten. De De criteria van het American College of Rheumatology (ACR) omvatten:
- Aanwezigheid van astma
- Eosinofielen vormen meer dan 10% van de witte bloedcellen
- Longafwijkingen
- Symptomen van polyneuropathie
- Sinusitis
- Vaatinfiltraten met eosinofielen
Minstens vier van deze criteria Moet worden nagekomen voor een diagnose. Imaging zoals Röntgen- of CT-scans van de longen Kan extra inzichten bieden. A Biopsie van aangetast weefsel (bijv. huid of zenuwen) kan ook helpen de diagnose te bevestigen.
Behandeling van EGPA
De behandeling bestaat voornamelijk uit hoge doses glucocorticosteroïden, die het immuunsysteem onderdrukken en de ontsteking van de vaten verminderen. In ernstigere gevallen of wanneer de steroïdenrespons onvoldoende is, wordt er extra Immunosuppressieve medicatie, intraveneuze immunoglobulinen of monoklonale antilichamen zoals mepolizumab kan worden gebruikt. Deze gerichte therapieën helpen bij het beheersen Eosinofiele ontsteking.
De meeste patiënten laten een significante verbetering zien met steroïdetherapie. Bovendien ervaart ongeveer 90% merkbare verlichting van symptomen.
Frequentie: mensen die met Churg-Strauss wonen over de hele wereld
EGPA is een zeldzame ziekte. Volgens Schindler & Venhoff (2023) ligt de frequentie tussen ongeveer 10,7 en 17,8 gevallen per miljoen mensen. De incidentiecijfers verschillen per regio: in Europa en Noord-Amerika wordt geschat op 10–15 gevallen per miljoen per jaar; in Latijns-Amerika en Azië zijn de gegevens beperkt, maar de prevalentie lijkt lager te zijn—waarschijnlijk door onderdiagnose of verschillen in rapportage.
In Duitsland worden bijvoorbeeld jaarlijks ongeveer 500 tot 600 nieuwe gevallen vastgesteld, met een gemiddelde patiëntleeftijd van ongeveer 48 jaar. Ondanks de zeldzaamheid komen symptomen vaker voor bij mensen met astma of allergische aandoeningen zoals hooikoorts.
Evenzo zijn volgens het Poolse Ministerie van Volksgezondheid ongeveer 700 mensen in Polen getroffen door eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) en hypereosinofiel syndroom (HES) gecombineerd.
Ter vergelijking: voor Brazilië, Colombia en Canada zijn de specifieke nationale incidentiegegevens voor EGPA beperkt. Op basis van de geschatte wereldwijde incidentie van 2,7 gevallen per miljoen mensen per jaar kunnen we echter het jaarlijkse aantal nieuwe EGPA-gevallen in elk land als volgt benaderen:
| Land | Geschatte bevolking (2025) | Geschatte nieuwe gevallen per jaar |
|---|---|---|
| Brazilië | 218.803.058 | ~591 gevallen |
| Colombia | 53.425.635 | ~144 gevallen |
| Canada | 40.126.723 | ~108 gevallen |
Deze schattingen benadrukken de zeldzaamheid van de aandoening, maar onderstrepen ook het belang van bewustwording en vroege diagnose—vooral bij mensen met astma of allergische aandoeningen.
Prognose en levensverwachting
EGPA is niet te genezen, maar vroege diagnose en behandeling kunnen de uitkomsten aanzienlijk verbeteren. Met voortdurende therapie bereiken veel patiënten langdurige remissie met gecontroleerde symptomen. Omgekeerd wordt zonder behandeling de levensverwachting aanzienlijk verkort en neemt orgaanschade toe.
De prognose hangt sterk af van de ernst van de ziekte en de aangetaste organen. Ernstige uitkomsten treden op wanneer het hart, de nieren of het centrale zenuwstelsel betrokken zijn. Hartcomplicaties zijn de belangrijkste doodsoorzaak. Desalniettemin bedraagt de 5-jaars overlevingsgraad met passende behandeling meer dan 80%.
Vroege diagnose en gerichte therapie zijn essentieel
Het Churg-Strauss-syndroom (EGPA) is een complexe, ernstige ziekte die vroege diagnose en uitgebreide behandeling vereist. Symptomen zoals astma, hooikoorts, netelroos en orgaanschade zijn cruciale waarschuwingssignalen. Gerichte therapieën met behulp van Steroïden en immunosuppressiva kunnen de ziekteprogressie vertragen en de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren.
Voor meer informatie, bezoek:
Referenties:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Beschikbaar op Thieme Connect. Geraadpleegd op 22 maart 2025.
Chung, S. A., et al. (2023). Evidence-based richtlijn voor de diagnose en behandeling van eosinofiele granulomatose met polyangiitis. Nature Reviews Reumatologie, 19, 393–406. Beschikbaar bij Nature Reviews Rheumatology. Geraadpleegd op 22 maart 2025.
Klinische praktijkrichtlijnen voor EGPA. Beschikbaar bij American College of Rheumatology (ACR). Geraadpleegd op 22 maart 2025.
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofifilowych. Verkrijgbaar bij Serwis Zdrowie. Geraadpleegd op 22 maart 2025.