Le lien entre l’hyperhidrose et les maladies rares

Si votre corps produit une sueur excessive, vous pourriez avoir une hyperhidrose, une affection qui peut signaler des maladies sous-jacentes, y compris des maladies rares telles que la Fabry, la mastocytose et d’autres.

L’hyperhidrose en elle-même n’est pas nécessairement un signe d’alerte, car même les personnes en bonne santé peuvent transpirer plus que d’autres. Cependant, si elle apparaît soudainement, est localisée ou présente des symptômes inhabituels, il est conseillé de consulter un médecin.

Qu’est-ce que l’hyperhidrose ?

Nos glandes sudoriparas aident à réguler la température corporelle. La quantité de transpiration varie d’une personne à l’autre, mais on peut dire qu’une personne souffre d’hyperhidrose lorsque la transpiration survient en plus grande quantité que nécessaire pour une thermorégulation correcte.

Elle peut affecter l’ensemble du corps (généralement avec une cause sous-jacente spécifique, appelée hyperhidrose généralisée) ou être localisée aux aisselles, mains et pieds, auquel cas il s’agit généralement d’une hyperhidrose localisée primaire.

Causes possibles

Pendant l’hyperhidrose primaire est liée à des facteurs génétiques, environnementaux et émotionnels, l’hyperhidrose secondaire est associée à certaines maladies. Les causes pathologiques de la transpiration incluent les maladies endocrinologiques, neurologiques ou hématologiques.

Exemples :

• Maladies accompagnées de fièvre ou d’infection, ainsi que maladies systémiques ;
• Hyperthyroïdie ;
• Diabète ;
• lymphome de Hodgkin ;
• Phéochromocytome, une tumeur des glandes surrénales associée à une libération excessive et épisodique de catécholamines (noradrénaline et adrénaline). Les symptômes typiques incluent des pics soudains de tension artérielle, une transpiration excessive (la peau humide et pâle), des palpitations et de l’anxiété ;
• L’acromagayie, une affection causée par une sécrétion excessive d’hormone de croissance ;
• Troubles neurologiques (par exemple, la maladie de Parkinson), lésions du nerf périphérique ou de la moelle épinière, où une transpiration excessive ne peut survenir que dans une zone spécifique (par exemple, seulement d’un côté du corps) ;
• Insuffisance cardiaque chronique, dans laquelle une transpiration excessive peut s’accompagner de pâleur et de membres froids ;
• Ménopause ou grossesse ;
• L’obésité ;
• Effets indésirables des médicaments ;
• Nez granuleux rouge, c’est-à-dire transpiration excessive limitée au nez, principalement observé chez les enfants ;
• Transpiration gustative, liée à la consommation d’aliments fortement épicés.

Hyperhidrose et maladies rares

1. Maladies neurologiques rares

Quelques troubles neurologiques rares affectent le système nerveux autonome, qui contrôle la transpiration :

• Dysautonomie familiale (syndrome de Riley–Day) : un trouble génétique qui provoque un dysfonctionnement autonome, entraînant des schémas de transpiration anormaux (soit trop ou trop peu).

• Syndrome de Ross : une maladie rare impliquant une anhidrose segmentaire et une hyperhidrose compensatoire. 

2. Maladies métaboliques et endocriniennes rares

• Maladie de Fabry : un trouble de la conservation lysosomale où les patients présentent souvent une hypohidrose (diminution de la transpiration), mais certains peuvent présenter une hyperhidrose paradoxale dans des zones non affectées. 
• Phéochromocytome : une tumeur surrénalienne rare qui libère un excès de catécholamines, entraînant une transpiration abondante, des palpitations et une hypertension. 
• Syndrome carcinoïde : associé à de rares tumeurs neuroendocriniennes qui provoquent des rougeurs et des transpirations dues à une surproduction de sérotonine. 

3. Syndromes génétiques ou systémiques

• Syndrome POEMS : un trouble multisystémique rare ; l’une de ses caractéristiques peut être une augmentation de la transpiration due à une dysrégulation autonome ou hormonale. 
• Mastocytose : une affection rare impliquant une accumulation excessive de mastocytes ; la libération d’histamine peut provoquer des rougeurs, des démangeaisons et parfois des sueurs.

Quels tests faut-il faire pour la transpiration excessive ?

En fonction de l’historique médical et de l’examen physique, le médecin peut recommander des examens supplémentaires ou orienter le patient vers des spécialistes, tels qu’un dermatologue, un endocrinologue, un neurologue ou un cardiologue.

Les tests de laboratoire de base pouvant être nécessaires pour exclure les causes secondaires de l’hyperhidrose incluent :

• Nombre sanguin complet avec différentiel,
• ESR,
• TSH,
• Glycémie,
• Paramètres de la fonction rénale et hépatique.

Si nécessaire, d’autres diagnostics peuvent également inclure des examens d’imagerie.

De plus, la transpiration excessive ne survient que dans des situations de stress élevé, d’anxiété ou d’hyperhidrose primaire ; Une visite médicale urgente n’est pas nécessaire. Cependant, si l’hyperhidrose apparaît soudainement ou si le schéma de transpiration a changé, accompagné d’autres symptômes préoccupants tels que la perte de poids, une fatigue et une faiblesse accrues, des ganglions lymphatiques élargis, une fièvre récurrente, des palpitations, des tremblements des mains, un essoufflement, etc., une consultation médicale est essentielle.

Références scientifiques

• « Formes rares d’hyperhidrose – Causes de l’hyperhidrose secondaire : formes rares » de la Société internationale d’hyperhidrose.
• Rachel Peh, Chun Wai Yip, Zhong Hong Liew, « Hyperhidrose aiguë : un indice d’une dysfonction autonome sous-jacente et d’un trouble neurologique rare. » PubMed. 2023.
• M A Henning, O B Pedersen, G B Jemec, « Disposition génétique à l’hyperhidrose primaire : une revue de la littérature. » PubMed. 2019.