Rate élargie ou splénomégalie

L’élargissement de la rate, ou splénomégalie (CIM-10 : R16.1), est un symptôme non spécifique qui peut accompagner des maladies limitées à la rate, ainsi qu’une conséquence d’un dysfonctionnement multiorganique.

Le rôle de la rate dans le corps humain

La rate est un réservoir sanguin étendu et le plus grand organe lymphatique chez l’humain, mais elle n’est pas essentielle à la vie. Dans des conditions physiologiques, sa masse ne dépasse pas 150 g et dépend de la quantité de sang stockée.

Les dimensions d’une rate normale ne doivent pas dépasser : longueur – 120 mm, largeur – 70 mm, épaisseur – 40 mm. Une rate dite accessoire peut être présente dans le hillum splénique (c’est une variante anatomique chez jusqu’à 11 % de la population). L’hypertrophie de la rate est palpable lors de l’examen physique si elle dépasse 1,5 fois sa taille et que son poids dépasse 300 g. Lors d’un élargissement massif, la rate peut même atteindre plus de 1000 g.

Une autre caractéristique de la rate est sa capacité à ce qu’on appelle la rupture sous-capsulaire, ou rupture retardée en deux étapes, à la suite d’un traumatisme ou d’une blessure abdominale dans un accident, et cela peut être l’un des signes de son ablation. L’élargissement de la splénie peut également être un signe de traumatisme et d’hématome sous-capsulaire. La division de la splénomégalie est incluse dans la classification en cinq étapes de l’OMS.

L’hypersplénie, ou syndrome de la grande rate, est une affection dans laquelle la splénomégalie est accompagnée d’anémie et/ou de leucopénie et/ou de thrombocytopénie.

Splénomégalie – causes et symptômes

Une rate hypertrophiée provoque douleur et sensation de distension, le plus souvent dans l’hypocondrie gauche et dans le mésogastrium. L’hypertrophie de la rate peut s’accompagner de douleurs dorsales, de brûlures d’estomac, de nausées, de vomissements, de pétéchies, de perte de poids, de fatigue, de pâleur, de dyspnée, de la susceptibilité aux infections.

La splénomégalie peut accompagner les maladies suivantes : néoplasiques, infectieuses, métaboliques, immunologiques et de stockage. Une cause d’une rate hypertrophiée peut être la cirrhose. Souvent, l’augmentation de la rate coïncide avec celle du foie – cette affection s’appelle hépatosplénomégalie.

La splénomégalie a le plus souvent une base infectieuse, mais elle peut aussi être un signe de processus prolifératifs, principalement des tumeurs du sang/rate et du système lymphatique (principalement des lymphomes, des leucémies, ainsi que de la myélofibrose, de la granulomatose maligne).

D’autres causes d’élargissement de la splénie incluent les maladies virales infectieuses (par exemple cytomégalovirus, mononucléose, hépatite), les maladies bactériennes (par exemple la maladie de Lyme), les maladies parasitaires (par exemple l’échinococcose), les maladies auto-immunes et systémiques (par exemple lupus érythémateux, sarcoïdose), les maladies métaboliques de stockage (par exemple la maladie de Gaucher, la maladie de Pompe).

La rate peut être élargie lors d’une thrombose de la veine porte ou de la thrombose de la veine splénique, ainsi que lors des métastases splénique et des tumeurs primaires de la splénie. Parmi les lésions focales, la moitié sont bénignes (le plus souvent infarctus splénique). Les métastases spléniques surviennent chez environ 7 à 8 % des patients atteints de néoplasies malignes (le plus souvent causés par des cancers de l’ovaire, de l’utérus, du sein et du poumon).

Splénomégalie – diagnostic et traitement

En plus de l’examen physique, des examens d’imagerie tels que l’échographie (USG), la tomodensitométrie (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisés pour diagnostiquer la splénomégalie.

Selon la cause principale de la splénomégalie, les procédures thérapeutiques se concentrent principalement sur le traitement de la maladie sous-jacente et le traitement peut nécessiter une splénectomie (par exemple dans la thrombocytopénie immunitaire réfractaire, PTI).