Maladie de Castleman : Le Grand Imitateur

La maladie de Castleman est une maladie rare où votre système immunitaire s’agite. Cela provoque une grossesse excessive des stations de filtration dans votre corps, appelées ganglions lymphatiques, qui surcharge. Ces ganglions surdimensionnés libèrent trop de « signaux de détresse » (protéines comme l’interleukine-6 ou l’IL-6). Cela déclenche une surcharge inflammatoire de tout votre corps.

Bien que les ganglions lymphatiques trop gros ne soient généralement pas cancéreux, l’inflammation à l’échelle du corps qu’ils provoquent peut être très grave.

Les deux types de maladie de Castleman

La maladie prend deux formes principales, et elles sont traitées de manière très différente :

1. Maladie unicentrique de Castleman (UCD)

• Ce qu’il y a : Le problème se limite à un seul ganglion lymphatique élargi ou à un groupe de ganglions dans une seule partie du corps.
• Symptômes : Souvent, les patients se sentent bien et ne trouvent qu’une masse ou ne rencontrent des problèmes que parce que le ganglion élargi appuie sur quelque chose, comme provoquer une toux.
• Traitement : La guérison consiste généralement en une chirurgie visant à retirer le ganglion unique affecté.

2. Maladie de Castleman multicentrique (MCD)

• Ce que c’est : C’est la forme plus sérieuse, qui s’étend à tout le corps. Elle concerne des ganglions lymphatiques dans de nombreuses zones différentes et provoque des symptômes sévères et systémiques « proches de la grippe ».
• La cause : La MCD est souvent divisée en deux groupes : l’un lié au virus HHV-8 (fréquent chez les personnes séropositives) et l’autre appelé MCD idiopathique (iMCD), dont la cause est inconnue.
• Traitement : La chirurgie ne fonctionnera pas. Les patients ont besoin de médicaments ciblant le système immunitaire hyperactif, comme des médicaments qui bloquent la protéine IL-6 nocive.

Comment les médecins confirment la maladie de Castleman

Si un médecin suspecte la MC, il devra faire quelques démarches pour éliminer toutes les autres maladies :

1. Échantillon de tissu (biopsie) : C’est l’étape la plus importante. Un chirurgien retire un ganglion lymphatique enflé entier. Ce tissu est envoyé en laboratoire où un spécialiste recherche les signes uniques des maladies de Castleman e sous un microscope.
2. Analyses sanguines : Celles-ci vérifient les signes d’inflammation, d’anémie, et si vous avez le virus HHV-8 ou le VIH.
3. Imagerie (scans) : Les scanners ou PET aident les médecins à localiser les ganglions lymphatiques élargis et combien de zones sont affectées.

Obtenir rapidement le bon diagnostic est crucial, surtout pour les personnes graves de type MCD, car un traitement rapide peut prévenir des dommages organiques sévères.

Pourquoi est-ce si difficile d’obtenir un diagnostic ?

Les médecins appellent la maladie de Castleman le « grand imitateur » car ses symptômes ressemblent à de nombreuses autres maladies courantes, voire graves—comme la grippe, des maladies auto-immunes (comme le lupus) ou un type de cancer appelé lymphome.

Comme il n’existe pas de test sanguin unique et simple, obtenir un diagnostic peut prendre beaucoup de temps, parfois des mois voire des années. C’est ce qu’on appelle une odyssée diagnostique.

Si vous avez ces symptômes, parlez-en à votre médecin pour savoir si la MC pourrait être une possibilité :

• Symptômes systémiques : Desfées qui reviennent sans cesse, des sueurs nocturnes saturées, et une sensation d’épuisement absolu (fatigue).
• Glandes enflées : ganglions lymphatiques élargis à plusieurs endroits (cou, aisselle, aine) qui ne disparaissent pas.
• Autres gonflements : perte de poids inattendue, gonflement ou accumulation de liquide (comme dans les jambes ou le ventre).

Lieux de confiance pour plus d’informations

Les informations contenues dans cet article concernant la maladie de Castleman sont fournies à titre éducatif et informatif uniquement. Il vise à vous aider à comprendre vos symptômes et à orienter vos échanges avec un professionnel de santé. Ce contenu ne remplace pas un avis médical, un diagnostic ou un traitement professionnel.

En raison de la gravité de la maladie de Castleman et de son chevauchement avec d’autres affections, ne tardez jamais à consulter un professionnel de votre santé en vous basant sur ce que vous avez lu en ligne. Si vous soupçonnez que vous ou un proche pourriez avoir cette maladie, veuillez consulter immédiatement un médecin qualifié.

Si vous poursuivez un diagnostic, il est préférable de vous connecter avec des médecins et des groupes de patients spécialisés dans les maladies rares.

• Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) : Une organisation mondiale dirigée par les patients, axée sur la recherche et la mise en relation des patients avec des spécialistes.
• Organisation Nationale pour les Maladies Rares (NORD) : Une ressource pour toutes les maladies rares.

Références

1. Fajgenbaum, D. C., & Shanti, R. (2020). Aperçu de la maladie de Castleman. Blood, Société américaine d’hématologie 135(16), 1353-1360.
2. Réseau collaboratif contre la maladie de Castleman (CDCN).
3. Mayo Clinic. (2023). Maladie de Castleman : symptômes et causes.
4. Van Rhee, F. G., et al. (2020). Des directives diagnostiques et thérapeutiques consensuelles fondées sur des preuves pour la maladie de Castleman unicentrique. Avances du sang, 4(22), 5753-5764.