فالدنستروم ماكروغلوبولين الدم: مرض دموي نادر
فالدنشتروم ماكروغلوبولين الدم هو نوع نادر من اللمفومة اللمفاوية اللمفاوية، وهو سرطان يصيب خلايا الدم البيضاء التي تسمى الخلايا اللمفاوية البائية. تنتج هذه الخلايا بروتينًا غير طبيعي (IgM أحادي النسيلة) يمكن أن يتراكم في الدم والأنسجة، مما يؤدي إلى مجموعة من الأعراض.
المرض أكثر شيوعًا لدى الرجال ويحدث عادةً لدى كبار السنوتقدر نسبة الإصابة به في أوروبا بحوالي 7 لكل 1,000,000,000 رجل و4 لكل 1,000,000 امرأة، و3 لكل 1,000,000 في الولايات المتحدة.
فالدنستروم ماكروغلوبولين الدم البيضاء هو نوع نادر من السرطان، وعادةً ما يصيب كبار السن.
ما هو سرطان الغدد اللمفاوية اللمفاوية اللمفاوية؟
اللمفومة اللمفاوية اللمفاوية هو نوع من سرطان الدم بطيء النمو ينشأ في الخلايا البائية. تساعد هذه الخلايا عادةً الجسم على مكافحة العدوى عن طريق إنتاج الأجسام المضادة. في هذا المرض، تتكاثر هذه الخلايا بشكل غير طبيعي وتنتج كميات كبيرة من البروتين أحادي النسيلة IgM. وبمرور الوقت، تتراكم هذه الخلايا الشاذة في نخاع العظم والعقد اللمفاوية والكبد والطحال، مما يتسبب في تضخم الأنسجة والتدخل في إنتاج خلايا الدم الطبيعية.
كيف يتطور الغلوبولين الدموي الكبير في الدم والدنستروم
لا يزال السبب الدقيق لداء الغلوبيولينات الكبيرة في الدم لمرض فالدنستروم غير معروف. قد تشمل عوامل الخطر التاريخ العائلي وعدوى فيروس التهاب الكبد C والتعرض للإشعاع المؤين. يحمل معظم المرضى (ما يصل إلى 90%) طفرة L265P في جين MYD88، والتي تلعب دورًا رئيسيًا في النمو غير الطبيعي لخلايا الورم اللمفاوي وبقائها على قيد الحياة. يتطور المرض ببطء، وقد يظل العديد من المرضى بدون أعراض لسنوات قبل ظهور العلامات.
الأعراض
يمكن أن تنشأ الأعراض من آليتين رئيسيتين:
- ارتشاح الخلايا اللمفاوية: تضخم الغدد اللمفاوية أو الكبد (تضخم الكبد) أو الطحال (تضخم الطحال), التعب المزمنوالحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن.
- تأثيرات بروتين IgM وحيد النسيلة: متلازمة فرط اللزوجة (فرط اللزوجة (زيادة سماكة الدم)، والاعتلال العصبي المحيطي، والداء النشواني الأحادي النسيلة، ومشاكل الرؤية، والميول النزفية.
التشخيص
يتم تشخيص الغلوبيولينات الكبيرة في الدم لمرض فالدنستروم من خلال مجموعة من الفحوصات المخبرية والتصويرية:
- اختبارات الدم: الرحلان الكهربائي لبروتين المصل، والتثبيت المناعي، وتعداد الدم الكامل مع التفاضل.
- فحص النخاع العظمي: خزعة من النخاع الشوكي للكشف عن خلايا الورم اللمفاوي.
- اختبارات إضافية: فحص قاع العين، واختبارات نشاط إنزيمات الكبد، وأحيانًا التصوير بالأشعة لتقييم تضخم الأعضاء.
العلاج والتشخيص
يعتمد العلاج على أعراض المريض وحالته العامة. قد يحتاج بعض الأفراد الذين يعانون من أعراض خفيفة أو لا يعانون من أعراض على الإطلاق إلى المراقبة والمتابعة المنتظمة فقط. بالنسبة للآخرين، قد يشمل العلاج العلاج الكيميائي أو العلاجات الموجهة أو العلاج المناعي.
عادةً ما يكون للمرض مسار بطيء ومزمن، على الرغم من أنه في بعض الحالات يمكن أن يتطور بسرعة مما يرتبط بسوء سير المرض.
المراجع