فهم نقص المناعة الأولية
العوز المناعي الأولي (PID) هو مجموعة متنوعة من الاضطرابات النادرةالنادرة التي تحدث غالبًا بسبب طفرات جينية التي تضعف الجهاز المناعي أكثر من 400 نوع من أنواع PID وقد تم وصف كل منها حسب الجزء المصاب من الجهاز المناعي. وبسبب هذا التباين، يمثل تشخيص هذه الحالة تحدياً كبيراً.
دور الجهاز المناعي
يحمي الجهاز المناعي الجسم من العدوى. عندما لا يعمل الجهاز المناعي بشكل صحيح، يصبح الأشخاص المصابون بمرض التهاب الحوض شديد التعرض للإصابة بالعدوى المتكررة والشديدة. تستمر قائمة الطفرات الجينية المعروفة المسببة لنقص المناعة الأولية في التوسع، وبعضها نادر جدًا لدرجة أنه لم يتم توثيقها إلا في عدد قليل من المرضى في جميع أنحاء العالم.
نقص المناعة الأولية مقابل نقص المناعة الثانوية
على عكس نقص المناعة الثانوي، الذي يُكتسب في وقت لاحق من الحياة، عادةً ما يكون مرض التهاب الحوض الثانوي موجوداً منذ الولادة. وغالباً ما يتم التعرف على الأعراض عند الرضع والأطفال، ولكن قد لا يتم تشخيص الأشكال الأكثر اعتدالاً حتى سن البلوغ.
أعراض نقص المناعة الأولية
يمكن أن تختلف علامات مرض التهاب الحوض بشكل كبير حسب نوع وشدة الاضطراب. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- التهابات متكررة أو شديدة أو غير عادية
- الالتهاب الرئوي المتكرر أو التهاب الشعب الهوائية أو التهابات الجيوب الأنفية
- ضعف التئام الجروح أو التهابات الجلد المستمرة
- تباطؤ النمو وتأخر النمو لدى الأطفال
- اضطرابات المناعة الذاتية أو الالتهاب المزمن
- التاريخ العائلي لنقص المناعة
يمكن أن تتراوح الشدة بين:
- الأشكال الحادة، والتي قد تسبب مضاعفات تهدد الحياة في مرحلة الطفولة المبكرة إذا لم يتم علاجها
- الأشكال الأخف، والتي قد تظهر بأعراض غامضة وغير محددة وتظل غير مشخصة حتى سن البلوغ
كيف يتم تشخيص مرض التهاب المفاصل الروماتويدي؟
يتطلب تشخيص نقص المناعة الأولية مزيجًا من التقييم السريري والاختبارات المعملية، مثل
- تعداد الدم الكامل مع التفاضل
- قياس مستويات الغلوبولين المناعي (IgG، IgA، IgM، IgE)
- الاختبارات المناعية المستهدفة، اعتمادًا على النتائج الأولية
- غالبًا ما يكون الاختبار الجيني ضروريًا لتأكيد التشخيص وتوجيه العلاج
لماذا التشخيص الدقيق مهم
يُعدّ تحديد الجزء المعيب في الجهاز المناعي أمرًا بالغ الأهمية لتحديد خطة علاج فعالة وتحسين نتائج المرضى المصابين بمرض التهاب الحوض.
المراجع
- نقص المناعة الأولية – الأعراض والأسباب – Mayo Clinic (مايو كلينك)
- Broszzura Stowarzyszenia na Rzecz Osób z Niedoborami Odpornośc “Immunoprotect” – Klasyfikacacja pierwotnych niedoborów odpornoścci
- Broszzura Stowarzyszenia na Rzecz Osób z Niedoborami Odpornośc “Immunoprotect” – Diagnoza
- تقرير مؤتمر الإجماع الأوروبي لنقص المناعة الأولية الأوروبي
- كوتيلا، ب. ج. نقص المناعة الأولية – مقدمة لأمراض المناعة الذاتية. Forum Reumatologiczne 2015، المجلد 1، رقم 1، 30-37.
- Głodkowska-Mrówwka, E., Stokłosa, T. Immunodeficiencies [في:] Lasek, W. et al. (eds.) Immununology. PWN Scientific Publishing, 2017.