العلامات والأعراض - شرح الأمراض النادرة - الأمراض النادرة

الوقت المقدر للقراءة:
1 min

رمز التصنيف الدولي للأمراض ICD-10

  • M30.1

المترادفات

  • متلازمة شيرج ستروس
  • الورم الحبيبي الوعائي التحسسي الوعائي
  • EGPA

العمر

  • المراهقون
  • البالغون
  • كبار السن

الوراثة

  • لا ينطبق

الأعراض

  • الأعراض الجهازية خلال المرحلة الوعائية:
    • الحمى,
    • الضعف,
    • الإنهاك,
    • فقدان الوزن,
    • تغيرات الجلد,
    • الربو القصبي,
    • حمى القش,
    • السلائل الأنفية,
    • التهاب مزمن في الجيوب الأنفية,
    • فقدان الرائحة,
    • السكتة القلبية المفاجئة,
    • نوبة قلبية
    • التهاب حاد أو مزمن في عضلة القلب,
    • الانصباب التأموري,
    • التهاب الكلى,
    • الالتهاب اليوزيني في المعدة والأمعاء,
    • انسداد الأمعاء الحاد وانثقاب محتويات الأمعاء في تجويف البطن,
    • الآفات التقرحية (تغيرات الأنسجة المصحوبة بتقرحات),
    • عقيدات تحت الجلد,
    • خلايا النحل,
    • البقع الزرقاء.
  • في الأطفال:
    • الربو,
    • إصابة الجهاز التنفسي العلوي,
    • عقيدات تحت الجلد,
    • زيادة الميل إلى النزيف,
    • التهاب الأمعاء,
    • نزيف الجهاز الهضمي,
    • قصور القلب,
    • أمراض عضلة القلب,
    • ألم المفاصل والتهابها,
    • اعتلال الأعصاب المتعدد
    • إصابة الجهاز العصبي المركزي.

الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية (EGPA)والمعروف أيضًا باسم متلازمة شيرج ستروسهو أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة النادرة المزمنة التي تسبب الرمد الحاد و والتهاب الأوعية الدمويةأي التهاب الأوعية الدموية. يؤثر هذا المرض بشكل خاص على الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم ويؤدي إلى تلف الأعضاء. كما مرض متعدد الأجهزة، يمكن أن يؤثر EGPA على أجزاء مختلفة من الجسم، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة.

 

الربو الحاد هو أحد الأعراض الرئيسية للربو الحاد. ونظرًا لأن معظم أخصائيي الرعاية الصحية ليسوا على دراية بهذه الحالة، فقد يتم تشخيصها خطأً على أنها حالة تنفسية أخرى. الصورة بواسطة RawPixel

أعراض EGPA: كيف يظهر المرض؟

تتنوع أعراض EGPA وغالبًا ما يصعب تحديدها بدقة. تشمل العلامات المبكرة الأكثر شيوعًا ما يلي أعراض تشبه أعراض الربو و حمى القشوالذي قد يستمر لسنوات. يتطور المرض على ثلاث مراحل:

  1. مرحلة الحساسية:
    تشمل العلامات المبكرة حمى القش والربو و الشرى (الشرى). الشرى هو حالة جلدية تسبب احمراراً وحكة في الجلد. قد يكون سببها الحساسية أو العمليات الالتهابية. إن السبب الدقيق للأرتكاريا في EGPA ليس مفهوماً تماماً ولكن من المحتمل أن يكون مرتبطاً بالاستجابة المناعية.
  2. الطور اليوزيني:
    في هذه المرحلة الحمضات-نوع من خلايا الدم البيضاء- تغزو الأنسجة بأعداد كبيرة. وقد يؤدي ذلك إلى تلف أعضاء مثل الرئتين أو الجهاز الهضمي أو القلب. إن الرئتين بشكل خاص، مما يؤدي إلى مشاكل في التنفس والسعالو ارتشاحات الرئة.
  3. المرحلة الوعائية الوعائية:
    في المراحل المتقدمة, التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب بشكل رئيسي الشرايين والأوردة الصغيرة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف شديد في الأعضاءبما في ذلك مشاكل في القلب أو تلف الكلىأو الإعاقات العصبية.

 

العلامات النموذجية لشيرج ستروس

  • الربو وصعوبات التنفس
  • حمى القش (رد فعل تحسسي يسبب العطس أو سيلان الأنف أو انسداده أو حكة أو دموع في العينين وحكة في الحلق أو الأذنين
  • الشرى (الأرتكاريا)
  • آلام المفاصل والعضلات
  • فقدان الوزن والضيق العام
  • تلف الأعصاب (اعتلال الأعصاب المتعدد)
  • ألم في البطن أو مشاكل في الجهاز الهضمي
  • مشاكل في القلب أو فشل القلب

الأسباب والمحفزات

الأسباب الدقيقة لالتهاب الغدة الدرقية غير معروفة تمامًا. ويُعتقد أنه يحدث بسبب خلل في الجهاز المناعي؛ لذا، صالأشخاص الذين لديهم استعداد للإصابة بالربو أو الحساسية (مثل حمى القش) أكثر عرضة للإصابة. مسببات الشرى مثل الحساسية أو العدوى دورًا في ذلك أيضًا. غالبًا ما يرتبط EGPA بـ النخر الالتهابي في الأوعية الدموية الناجم عن الجهاز المناعي.

تشخيص EGPA: كيف يتم تحديد المرض؟

يعتمد التشخيص على معايير سريرية وفحوصات مخبرية محددة. إن الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) تشمل المعايير:

  • وجود الربو
  • الحمضات التي تشكل أكثر من 10% من خلايا الدم البيضاء
  • تشوهات الرئة
  • أعراض اعتلال الأعصاب المتعدد
  • التهاب الجيوب الأنفية
  • ارتشاح الأوعية الدموية مع الحمضات

على الأقل أربعة من هذه المعايير على الأقل يجب استيفاؤها للتشخيص. التصوير مثل الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب للرئتين يمكن أن توفر رؤى إضافية. A خزعة من الأنسجة المصابة (مثل الجلد أو الأعصاب) قد يساعد أيضًا في تأكيد التشخيص.

علاج EGPA

يتضمن العلاج بشكل أساسي جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات القشرية السكريةالتي تثبط الجهاز المناعي وتقلل من التهاب الأوعية الدموية. في الحالات الأكثر شدة أو عندما تكون استجابة الستيرويد غير كافية، يتم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة, الغلوبولين المناعي الوريديأو الأجسام المضادة أحادية النسيلة مثل الميبوليزوماب يمكن استخدامها. تساعد هذه العلاجات الموجهة في السيطرة على الالتهاب اليوزيني.

يُظهر معظم المرضى تحسناً ملحوظاً مع العلاج بالستيرويد. علاوة على ذلك، يشعر حوالي 90% من المرضى بتحسن ملحوظ في الأعراض.

التردد: الأشخاص الذين يعيشون مع شيرج ستروس في جميع أنحاء العالم

يعد EGPA مرضاً نادراً. ووفقًا لشندلر وفينهوف (2023)، يتراوح معدل انتشاره بين 10.7 و17.8 حالة لكل مليون شخص. تختلف معدلات الإصابة حسب المنطقة: في أوروبا وأمريكا الشمالية، يقدر معدل الإصابة بالمرض بحوالي 10 إلى 15 حالة لكل مليون شخص سنويًا؛ في أمريكا اللاتينية وآسيا، البيانات محدودة، ولكن يبدو أن معدل الانتشار أقل – على الأرجح بسبب نقص التشخيص أو الاختلافات في الإبلاغ.

على سبيل المثال، في ألمانيا، يتم تشخيص ما يقرب من 500 إلى 600 حالة جديدة كل عام، بمتوسط عمر المريض حوالي 48 عامًا. على الرغم من ندرته، فإن أعراضه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بالربو أو حالات الحساسية مثل حمى القش.

وبالمثل، ووفقًا لوزارة الصحة البولندية، فإن ما يقرب من 700 شخص في بولندا مصابون بالورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية ومتلازمة فرط اليوزينيات معًا.

وعلى النقيض من ذلك، بالنسبة للبرازيل وكولومبيا وكندا، فإن البيانات الوطنية المحددة للإصابة بمرض التهاب الكبد الفيروسي الحاد في البرازيل وكولومبيا وكندا محدودة. ومع ذلك، استناداً إلى معدل الإصابة العالمي المقدر بـ 2.7 حالة لكل مليون شخص سنوياً، يمكننا تقدير العدد السنوي التقريبي لحالات الإصابة الجديدة بالالتهاب الرئوي الحاد في كل بلد على النحو التالي:

البلدعدد السكان المقدر (2025)الحالات الجديدة المقدرة سنوياً
البرازيل218,803,058~حوالي 591,591 حالة
كولومبيا53,425,635~حوالي 144 حالة
كندا40,126,723~108 حالات

تسلط هذه التقديرات الضوء على ندرة هذه الحالة، ولكنها تؤكد أيضًا على أهمية التوعية والتشخيص المبكر – خاصةً لدى الأفراد المصابين بالربو أو أمراض الحساسية.

التشخيص ومتوسط العمر المتوقع

لا يمكن الشفاء من EGPA، ولكن التشخيص والعلاج المبكر يمكن أن يحسن النتائج بشكل كبير. مع العلاج المستمر، يحقق العديد من المرضى هدوءاً طويل الأمد مع السيطرة على الأعراض. وعلى العكس من ذلك، وبدون علاج، ينخفض متوسط العمر المتوقع بشكل ملحوظ، ويتطور تلف الأعضاء.

يعتمد التشخيص بشكل كبير على شدة المرض والأعضاء المصابة. تحدث النتائج الوخيمة عند إصابة القلب أو الكلى أو الجهاز العصبي المركزي. مضاعفات القلب هي السبب الرئيسي للوفاة. ومع ذلك، مع العلاج المناسب، يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 80٪.

التشخيص المبكر والعلاج الموجه هما مفتاح الحل

متلازمة شيرج ستروس (EGPA) مرض معقد وخطير يتطلب التشخيص المبكر والعلاج الشامل. أعراض مثل والربو وحمى القش والشرىو تلف الأعضاء من العلامات التحذيرية الحاسمة. العلاجات المستهدفة باستخدام ومثبطات المناعة. إبطاء تقدم المرض وتحسين جودة الحياة بشكل كبير.

لمزيد من المعلومات، يرجى زيارة

https://www.mein-allergie-portal.com/digipat/3744-digipat-entzuendung-bei-nasenpolypen-egpa-lupus.html

المراجع:

  • Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50-59. متاح على Thieme Connect. تم الوصول إليه في 22 مارس 2025.

  • تشونغ، س. أ. وآخرون (2023). المبادئ التوجيهية المستندة إلى الأدلة لتشخيص وإدارة الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية. مراجعات الطبيعة لأمراض الروماتيزم، 19، 393-406. متاح على Nature Reviews Rheumatology. تم الوصول إليه في 22 مارس 2025.

  • إرشادات الممارسة السريرية لالتهاب المفاصل الروماتيزمي EGPA. متاح على الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR). تم الوصول إليه في 22 مارس 2025.

  • Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. متاح على Serwis Zdrowie. تم الوصول إليه في 22 مارس 2025.

تمت مراجعته طبياً

الإبلاغ عن حالة

البحث عن تشخيص

املأ النموذج واكتشف خطر الإصابة بالأمراض النادرة. خدمتنا مجانية وآمنة ويمكن أن تساعد في التشخيص المبكر.

هل أنت غير متأكد من سبب الأعراض التي تعاني منها؟

هل يشتبه طبيبك في وجود أمراض نادرة؟

هل تبحث عن متخصصين؟

حلل أعراضك عبر الإنترنت!

نحن لا نغير أي رسوم!

Login

or
Login Form

Don't have an account yet?

Create an account

or
Register Form

Already have an account?

Forgot your password?

We’ll email you a link to reset your password.

Forgot password Form (#4)

تسجيل الدخول

أو
Login Form

ليس لديك حساب حتى الآن؟

شكراً لك!

تم إرسال استمارتك. سنتصل بك على رقم الهاتف أو عنوان البريد الإلكتروني لتزويدك بمزيد من المعلومات.

هل نسيت كلمة المرور الخاصة بك؟

سنرسل لك رابطاً عبر البريد الإلكتروني لإعادة تعيين كلمة المرور الخاصة بك.

Forgot password Form (#4)

إنشاء حساب

أو
Register Form

هل لديك حساب بالفعل؟